Vascularite

Aperçu des vascularites

Les vascularites sont des maladies auto-immunes caractérisées par une inflammation des vaisseaux sanguins de petit à moyen calibre, principalement causée par la présence d’anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA). Ces anticorps ciblent les neutrophiles, un type de globules blancs, entraînant une inflammation vasculaire et, par conséquent, des lésions au niveau de divers organes et tissus.

Les principaux types de vascularites associées aux ANCA sont les suivants :

-Granulomatose avec polyangéite :anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener, cette affection touche généralement les voies respiratoires (sinus, nez, trachée et poumons) et les reins. Elle se caractérise par une inflammation granulomateuse, c’est-à-dire la formation d’amas de cellules immunitaires.

• La polyangéite microscopique : ce type de vascularite touche principalement les reins et les poumons, mais peut également impliquer d’autres organes.
• La granulomatose éosinophile avec polyangéite : également connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss, cette affection se caractérise par de l’asthme, des taux élevés d’éosinophiles et une inflammation granulomateuse, touchant souvent les poumons, la peau, le cœur et les nerfs périphériques.
• La glomérulonéphrite anti-GBM (anti-membrane basale glomérulaire) est une maladie auto-immune rare caractérisée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire (GBM), un composant essentiel des unités de filtration rénales (glomérules). Cette affection peut entraîner une glomérulonéphrite à évolution rapide, qui est une forme grave d’inflammation rénale.
• D’autres maladies auto-immunes telles que la cholangite sclérosante primitive, la colite ulcéreuse et le syndrome de Felty se caractérisent par la présence d’anticorps ANCA ciblant différents antigènes, par exemple la lactoferrine et la cathepsine G, en plus des cibles les plus courantes que sont la PR3 et la MPO.

Comment diagnostiquer une vascularite auto-immune ?

Le diagnostic des vascularites associées aux ANCA repose sur des tests IFA réalisés à partir de neutrophiles fixés à l'éthanol et au formol, ainsi que sur des tests basés sur des antigènes tels que la PR3 (protéinase 3), la MPO (myéloperoxydase) et la GBM (membrane basale glomérulaire), afin d'identifier de manière fiable les auto-anticorps. Divers tests, tels que ceux portant sur la lactoferrine, le lysozyme et la BPI (protéine bactéricide augmentant la perméabilité), sont disponibles pour faciliter le diagnostic d'autres maladies auto-immunes liées aux ANCA qui touchent principalement le tractus gastro-intestinal.